影像解析：典型无脑回去畸形

自恋回老家斜视，又并称平滑人脑，其形成原因是由于皮质移行斜视为小人脑皮层表大面皮质移行失常，使皮质在白质中会持续性倾倒，并称作异位，并导致自恋回老家斜视。其中会普遍化人脑回老家缺如者，小人脑表大面平滑，并称自恋回老家斜视；而不普遍化人脑回老家缺如，仅表现为人脑回老家数减少，但是体积增大，并称巨人脑回老家斜视。

下文为一典型的自恋回老家斜视确诊，由 Amro 博士提供，发布在 radiopaedia 网站上。

大体上病史

3 个同月产妇，伴有上半身强直阵挛性人脑瘤发作和生长发育过长。行 CT 及 MRI 颅人脑检查结果如下。

图 1 颅人脑 CT 检查：以原始的侧裂结构为界，颅人脑圆形「沙漏由此可知」发生变化，侧人脑室增加，额叶人脑回老家增生，中人脑自恋回老家显示

图 2 颅人脑 MRI-T2WI

图 3 颅人脑 MRI-T1WI

图 4 颅人脑 MRI-T2FLAIR

图 5 颅人脑上端位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅人脑仅见少数较浅的人脑沟，皮质明显增生，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的皮质下囊肿形成。

诊断

自恋回老家斜视

放大镜表现

CT 和 MRI 仅能显示小人脑皮层表大面柔软，人脑沟缺如，残存数个宽阔、平坦、厚实的人脑回老家。人脑几层增生，白质变薄，灰白质分界大面持续性平滑，无白质向几层内凸显。岛叶缺。人脑室壁由于不存在持续性几层，可圆形突起由此可知外观。自恋回老家斜视常伴有半透明隔间腔，人脑室增加，肺部下腔明显增宽等持续性发生变化。小人脑侧边裂明显增宽、变浅，致小人脑圆形「沙漏由此可知」外观。

临床表现

最罕见类型自恋回老家斜视，患儿在刚出生时往往表现正常。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂饲困难、肌张力低下和持续性螺旋状坐姿；稍晚可见群众运动生长发育过长；最罕见的征状则是人脑瘤发作。

预后

自恋回老家斜视不可医治，自恋回老家斜视症候群的患儿一般具有高死亡率，较轻型自恋回老家斜视患儿群众运动和认知功能较佳，生存时间相对较长。

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编辑： 刘芳